Tipos y causas de  sorderas
 
Tipos de sordera según su localización

Se distinguen dos grandes grupos de sorderas según sea la parte del oído afectada:

  • Las pérdidas auditivas que afectan el oído externo o el oído medio se llaman sorderas de transmisión. (O también dichas conductivas, de conducción).

  • Las pérdidas auditivas que afectan el oído interno o el nervio auditivo se llaman neurosensoriales. (También dichas de percepción).

Las sorderas también pueden ser mixtas, es decir de transmisión y de percepción simultáneamente, cuando están afectados elementos del oído medio y del oído interno.

Se habla de sordera central cuando la afectación está relacionada con problemas de integración del mensaje auditivo, a causa de alteraciones a nivel de las áreas auditivas del cerebro. Estos casos, que no implican necesariamente la existencia de una pérdida auditiva, competen principalmente a la neurología.


Sorderas de transmisión, o conductivas

La parte afectada es el oído externo o el medio, es decir el bloque mecánico del sistema auditivo. Se llaman de transmisión porque, en cualquier caso, siempre existe una causa por la que el sonido tropieza con un impedimento mecánico para ser transmitido con normalidad hasta la entrada de la cóclea. Los factores que pueden afectar el oído externo pueden ser un simple tapón de cera, una obstrucción del conducto auditivo externo producida por un cuerpo extraño, etc. En estos casos la dificultad es temporal y basta con eliminar aquello que la produce.

Las afectaciones del oído medio pueden estar causadas por infecciones como la  otitis, que llena de líquido la caja timpánica (cavidad posterior al tímpano), por perforaciones timpánicas, por anquilosamiento de la cadena de huesecillos, etc. Debido a estas alteraciones el tímpano no puede vibrar como es debido. Estas pérdidas auditivas suelen ser recuperables porque acostumbran a tener solución farmacológica o quirúrgica. El grado de pérdida auditiva no es a menudo muy elevado.

Las personas afectadas por una sordera de transmisión experimentan la sensación de tener el oído tapado pero oyen todas las frecuencias, aunque a un volumen más bajo. Pueden tener dificultades para entender lo que se les dice, pero posiblemente no si se les habla con un volumen suficiente. En muchos casos es útil la implementación de audífonos. Es innecesario el uso de implantes cocleares.


Sorderas neurosensoriales, o de percepción

Estas pérdidas auditivas son provocadas por alteraciones en el bloque neurosensorial, es decir en las estructuras de la cóclea (como el vital órgano de Corti), o en el nervio auditivo (en este caso se denomina sordera neurosensorial retrococlear). Las sorderas consiguientes pueden afectar bastante más unas frecuencias que otras (generalmente resultan más afectadas las agudas). Incluso algunas frecuencias pueden no ser percibidas a pesar de una fuerte amplificación. Por este motivo es habitual que las persones con sorderas neurosensoriales experimenten una distorsión de la percepción auditiva, en el sentido de oír pero no acabar de comprender, o quizás reconocer muy poco aquello que se les dice aunque el volumen de la voz se amplifique mucho.

Las sorderas de percepción son, actualmente, irreversibles. No tienen solución quirúrgica ni farmacológica. La mayoría son estables, pero algunas son progresivas en el tiempo. El grado de pérdida auditiva puede variar desde leve hasta cofosis, o pérdida prácticamente total de la audición (Ver el apartado: “Grados de pérdida auditiva”). La optimización del campo de audición que se conserva se procura, según los casos, mediante el uso de audífonos o de implantes cocleares con el fin establecer o mantener la comunicación oral.

Tipos de sorderas de percepción según el momento de aparición, y causas

Genéticas

Aproximadamente un tercio de la etiología de las sorderas infantiles es debida a causas genéticas conocidas. A medida que las investigaciones genéticas van adelantando va aumentando su porcentaje en la misma medida que disminuye el tanto por ciento de sorderas de causa desconocida (actualmente también un tercio del censo de niños/as con problemas de audición), puesto que muchas lo son porque todavía no ha sido posible identificar la causa genética que las provoca. Se calcula que más de un 50% de las sorderas pueden tener una causa genética. Hasta la actualidad se han identificado más de 400 tipos de sordera hereditaria, pero todavía no se sabe demasiado sobre los genes que la causan. Un gen que se ha comprobado ser responsable de un 30% de las sorderas genéticas en Europa es el GJB2 (Conexina 26).

Aproximadamente el 5% de los niños/as sordos son hijos de padres sordos, y el 95% son hijos de padres y madres oyentes, una parte significativa de los cuales son portadores de algún gen relacionado con la pérdida auditiva que se ha manifestado en el hijo/a .


Prenatales

Las sorderas que se generan durante el primer tiempo del embarazo corresponden a embriopatías. Si la causa se hace efectiva a partir del tercer mes se denominan fetopatías. Algunos de los factores más conocidos son:

  • Rubeola. Puede ser transmitida a la madre por un virus que se propaga a través del aire. Puede producir la llamada tríada rubeólica, es decir sordera, malformaciones oculares y disfunciones cardíacas. De ahí la importancia de la vacunación prescriptiva que se realiza a totes las nenes.

  • Ciomegalovirosis congénita. Se trata de un virus (citomegalovirus) que pasa al feto a partir de la placenta.

  • Toxoplasmosis: Puede ser transmitida a la madre a causa del contacto con excrementos de gato, la ingesta de carne cruda, por transfusión de sangre, etc.

La incompatibilidad Rh entre la sangre de la madre y del feto.


Neonatales

Son las producidas desde el momento del nacimiento hasta el primer mes de vida, debido a prematuridad, anoxia neonatal (carencia de oxigenación al nacer), traumatismo obstétrico (por ejemplo lesiones meningoencefálicas causadas per fórceps en partos distócicos), etc.


Adquiridas durante la infancia

Las causas que pueden producir pérdidas auditivas en un momento determinado de la infancia son:

  • Infecciosas, tales como la meningitis bacteriana, las paperas, el tifus, el sarampión, ...

  • Neurinoma (tumor que afecta el nervio auditivo, en principio solamente unilateral).

  • Traumatismos sonoros, debidos a explosiones, descompresiones bruscas, exposición continuada a ruido intenso,...

  • Tóxicas: Existen medicamentos ototóxicos susceptibles de provocar sordera en personas sensibles a sus efectos. Una misma persona puede ser sensible a unos pero no a otros. No por el hecho de que una persona sea sorda significa que haya de ser sensible a algún medicamento ototóxico. Es importante consultar al médico por si es conveniente o posible la administración de un medicamento alternativo a otro de potencialmente ototóxico. Se han identificado más de 130 sustancias que poden causar daños a la audición. En la tabla siguiente se ha detallado una lista de los principales medicamentos potencialmente ototóxicos (adaptado del Dr. David Rigau). Se ha destacado con letras de color rojo los más citados en la bibliografía relativa al tema:

categoría

nombres

Antibióticos aminoglucósidos

Amikacina, Gentamicina, Kanamicina, Neomicina, Netilmicina, Estreptomicina, Tobramicina, Sisomicina.

Otros antibióticos

Ampicilina, Capreomicina, Cloramfenicol, Colistina (polimixina E), Eritromicina, Minociclina, Polimixina B, Rifampicina, Vancomicina, Teraciclinas.

Antiinflamatorios

Salicilatos (aspirina, couldina, etc.), Fenoprofeno, Ibuprofeno, Indometacina, Naproxeno, Fenilbutazona.

Antimaláricos

Quinina, Cloroquina.

Agentes antitumorales

Actinomicina, Bleomicina, Cisplatins, Mostazas nitrogenadas (ej.: mustina), Misonidazol, Vincristina, Vinblastina.

Beta-bloqueantes

Propanolol.

Anticonceptivos

Medroxiprogesterona.

Diuréticos

Ácido etacrínico, Furosemida, Bumetanida.

Desinfectantes

Cloruro de Benzalconi, Cloruro de Benzetoni, Clorhexidina, yodados.

Antidepresivos tricíclicos

Imipramina, Nortripitilina.

Aplicaciones tòpicas en el oído

Solución Bonain (Cocaïna, Fenol y Timol), Formaldehido de Gelatina (Gelatina absorbible en esponja), Lignocaína.

Hábitos tóxicos

Alcohol, Nicotina

Les sorderas según el binomio  “momento de aparición - llenguaje adquirido”

Reciben los siguientes nombres:

  • Prelocutiva, cuando la sordera aparece antes de la adquisición del lenguaje. Se considera de manera general que una sordera lo es cuando se produce antes de los 2 años de edad.

  • Perilocutiva, cuando se inicia antes de finalizar el proceso de adquisición de la lengua, entre los 2 y los 5 ó 6 años.

  • Postlocutiva, cuando aparece después de que este proceso está bien consolidado, a partir de los 6 años de edad.

Las consecuencias son muy diferentes entre uno y otro tipo: Cuando se produce una sordera postlocutiva ya se ha adquirido previamente una lengua o más, incluido un cúmulo de huellas de memoria auditiva relativas a palabras, frases,... Todo ello es capital para posibilitar el mantenimiento del nivel de competencia lingüística. En cambio en los casos de sordera prelocutiva no existe una lengua previamente asimilada: A mayor pérdida auditiva más difícil será realizar el proceso de aprendizaje de una forma natural y autónoma, y será necesario inducirlo mediante un proceso intencional, programado y sistemático.

Síndromes que incluyen sordera

La sordera se produce generalmente como consecuencia de alguna de las causes mencionadas hasta ahora. En ocasiones, sin embargo se presenta como un factor más en algunos síndromes más generales de tipo genético que provocan plurideficiencias. Los más conocidos son:  

  • Síndrome de Treacher-Collins: Combina diversas malformaciones de la cabeza y la cara que da a las personas afectadas un aspecto facial característico: implantación muy baja de las orejas (que pueden ser muy pequeñas o casi ausentes), mandíbula pequeña, orificio bucal grande, inclinación de los párpados hacia abajo, cabello que puede llegar hasta las mejillas…. La sordera que provoca es de transmisión.

  • Síndrome de Usher: Es la primera causa de sordoceguera hereditaria. Provoca sordera de percepción y retinitis pigmentosa (o retinosis pigmentaria). La retinitis provoca que la retina degenere y pierda lentamente su capacidad de transmitir imágenes al cerebro, alterando la visión periférica (visión de “túnel”, o de “agujero de cañón”), o bien a la inversa con pérdida de visión central. Posibles problemas de equilibrio.

  • Síndrome de Alport: Se trata de una nefritis hereditaria. Afecta más a los niños que a las niñas. Altera progresivamente los riñones hasta requerir diálisis o trasplante. Puede provocar malformaciones oculares, principalmente cataratas, así como insuficiencia cardíaca. Sordera de percepción.

  • Síndrome de Waardenburg: Las personas afectadas tienen o bien los ojos de color azul muy claro o bien un ojo de cada color, así como albinismo parcial manifestado en un mechón de cabellos blancos entre el resto generalmente muy oscuros. Probable disminución leve de la capacidad intelectual. Sordera de percepción.

  • Síndrome de Cockayne: Es una degeneración pigmentaria progresiva de la retina, acompañada de sordera, también progresiva. Posibles desórdenes neurológicos progresivos, apariencia senil prematura y retraso mental.

  • Síndrome de Hurler: Es una enfermedad metabólica hereditaria. Provoca rasgos faciales toscos, macrocefalia, agrandamiento del hígado y del bazo, retina degenerativa, crecimiento corporal que se retarda o se detiene, mano en forma de garra. Problemas cardíacos. Sordera progresiva.

  • Síndrome de Hunter: La variante más grave de esta enfermedad comparte muchas características con el síndrome de Hurler, aunque con síntomas más leves.

  • Síndrome de Mohr: Hundimiento de la línea media del labio superior, lengua hundida, polidactília (un dedo de más). Sordera de transmisión.

  • Síndrome de Stickler: Es una enfermedad progresiva relacionada con el tejido conectivo. Afecta los ojos (miopía, glaucoma, posibilidad de desprendimiento de retina, cataratas), debilitamiento de las articulaciones, mandíbula inferior más corta que la superior. Posible sordera.

Se considera que, en España, 2 de cada 1.000 niños y niñas nacidos tienen problemas de audición y que, de éstos, 1 de cada 1.000 es sordo. (Congreso de la Sociedad Española de Otorrinolaringología. Granada, octubre de 2006).