Es parla de sordesa central quan l’afectació està relacionada amb problemes d’integració del missatge auditiu, a causa d’alteracions a nivell de les àrees auditives del cervell. Aquests casos, que no impliquen necessàriament l’existència d’una pèrdua auditiva, competen sobretot a la neurologia.

Sordeses de transmissió, o conductives

La part afectada és l’orella externa o la mitjana, és a dir el bloc mecànic del sistema auditiu. Es diuen de transmissió perquè, en qualsevol cas, sempre existeix una causa per la qual el so troba un destorb mecànic per ser transmès amb normalitat fins a l’entrada de la còclea. Els factors que poden afectar l’orella externa poden ser un simple tap de cera, una obstrucció del conducte auditiu extern produïda per un cos estrany, etc. En aquests casos la dificultat és temporal i n’hi ha prou amb eliminar allò que la produeix.

Les afectacions de l’orella mitjana poden estar causades per infeccions com l' otitis, que omple de líquid la caixa timpànica (cavitat de darrera el timpà), per perforacions timpàniques, per anquilosament de la cadena d’ossets, etc. Degut a questes alteracions el timpà no pot vibrar com és degut. Aquestes pèrdues auditives solen ser recuperables perquè acostumen a tenir solució farmacològica o quirúrgica. El grau de pèrdua auditiva sovint no és gaire elevat.

Les persones afectades per una sordesa de transmissió tenen la sensació de tenir l’orella tapada però senten totes les freqüències, tot i que a un volum més baix. Poden tenir dificultats per entendre allò que se’ls diu, però possiblement no si els parlen amb un volum més alt. En molts casos és útil la implementació d’audiòfons. És innecessari l’ús d’implants coclears.

Aquestes pèrdues auditives són provocades per alteracions en el bloc neurosensorial, és a dir en les estructures de la còclea (com el vital òrgan de Corti), o en el nervi auditiu (llavors s’anomena sordesa neurosensorial retrococlear). Les sordeses consegüents poden afectar bastant més unes freqüències que altres (generalment queden més afectades les agudes). Fins i tot algunes freqüències poden no ser percebudes malgrat una forta amplificació. Per aquest motiu és habitual que les persones amb sordeses neurosensorials tinguin una distorsió de la percepció auditiva, en el sentit que hi senten però no acaben de comprendre, o potser gairebé no reconeixen, allò que se’ls diu encara que el so se’ls amplifiqui molt.

Les sordeses de percepció són, actualment, irreversibles. No tenen solució quirúrgica ni farmacològica. La majoria són estables, però algunes són progressives en el temps. El grau de pèrdua auditiva pot variar des de lleu fins a cofosi, o pèrdua pràcticament total de l’audició (Veure l’apartat: “Graus de pèrdua auditiva”). L’optimització del camp d’audició conservat per tal d'establir o mantenir la comunicació oral es procura a partir d’audiòfons o d’implants coclears.

Tipus de sordeses de percepció segons el moment d’aparició, i causes

Prenatals

Són les produïdes des del moment del naixement fins al primer mes de vida, a causa de prematuritat, d’anòxia neonatal (manca d’oxigenació al néixer), traumatisme obstètric (per exemple lesions meningoencefàliques causades per fòrceps en parts distòcics), etc.

Reben els següents noms:

• Prelocutiva, quan la sordesa apareix abans de l’adquisició del llenguatge. Es considera de manera general que una sordesa ho és quan es produeix abans dels 2 anys d’edat.

• Perilocutiva, quan s’inicia mentre encara no està acabat el procés d’assoliment de la llengua, entre els 2 i els 5 o 6 anys.

• Postlocutiva, quan apareix després que el procés ja està ben consolidat, a partir dels 6 anys d’edat.

Les conseqüències són molt diferents entre un i altre tipus: Quan es produeix una sordesa postlocutiva ja es té adquirida prèviament una llengua o llengües, inclòs un cúmul d’empremtes de memòria auditiva relatives a paraules, frases,.... Tot això és cabdal per possibilitar el manteniment del nivell de competència lingüística. En canvi en els casos de sordesa prelocutiva no existeix una llengua prèviament assimilada: Com més gran sigui la pèrdua auditiva més difícil serà realitzar el procés d’aprenentatge d’una manera natural i autònoma, i caldrà potenciar-lo de manera assistida mitjançant un procés intencional, programat i sistemàtic.

La sordesa es produeix generalment com a conseqüència d’alguna de les causes esmentades fins ara. A vegades, però, es presenta com a un factor més en algunes síndromes més generals de caire genètic que provoquen plurideficiències. Les més conegudes són:  

• Síndrome de Treacher-Collins - Combina diverses malformacions del cap i la cara que dóna a les persones afectades un aspecte facial característic: implantació molt baixa de les orelles (que poden ser molt petites o gairebé absents), mandíbula petita, orifici bucal gran, inclinació de les parpelles cap a baix, cabell que pot arribar fins a les galtes,... La sordesa que provoca és de transmissió.

• Síndrome d’Usher - És la primera causa de sordceguesa hereditària. Provoca sordesa de percepció i retinitis pigmentosa (o retinosis pigmentària). La retinitis fa que la retina degeneri i perdi lentament la seva capacitat de transmetre imatges al cervell, alterant la perifèria de la retina (visió de “túnel”, o de “forat de canó”), o bé a la inversa amb pèrdua de visió central. Possibles problemes d’equilibri.

• Síndrome d’Alport - És una nefritis hereditària. Afecta més als nens que a les nenes. Altera progressivament els ronyons fins a requerir diàlisi o trasplant. Pot provocar malformacions oculars, principalment cataractes, així com insuficiència cardíaca. Sordesa de percepció.

• Síndrome de Waardenburg - Les persones afectades tenen o bé els ulls de color blau molt clar o bé un ull de cada color, així com albinisme parcial manifestat en un floc de cabells blancs enmig de la resta, generalment molt foscos. Probable disminució lleu de la capacitat intel·lectual. Sordesa de percepció.

• Síndrome de Cockayne - És una degeneració pigmentària progressiva de la retina, acompanyada de sordesa, també progressiva. Possibles desordres neurològics progressius, aparença senil prematura i retard mental.

• Síndrome d’Hurler - És una malaltia metabòlica hereditària. Provoca trets facials toscos, macrocefàlia, engrandiment de fetge i melsa, retina degenerativa, creixement corporal que es retarda o es deté, mà en forma d’urpa. Problemes cardíacs. Sordesa progressiva.

• Síndrome d’Hunter - La variant més greu d’aquesta malaltia comparteix moltes característiques amb la síndrome d’Hurler, tot i que amb símptomes més lleus.

• Síndrome de Mohr - Enfonsament de la línia mitja del llavi superior, llengua enfonsada, polidactília (un dit de més). Sordesa de transmissió.

• Síndrome d’Stickler - És una malaltia progressiva relacionada amb el teixit connectiu. Afecta els ulls (miopia, glaucoma, possibilitat de despreniment de retina, cataractes), debilitament de les articulacions, mandíbula inferior més curta que la superior. Possible sordesa.

Es considera que, a Espanya, 2 de cada 1.000 nens i nenes nascuts tenen problemes d’audició i que, d’aquests, 1 de cada 1.000 és sord. (Congrés de la Sociedad Española de Otorrinolaringología. Granada, octubre de 2006)